克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称为皮质纹状体脊髓变性病或亚急性海绵状脑病（subacute spongiform virus encephalopathy）或传染性病毒痴呆病（transmissible dementia）或早老性痴呆病（presenile dementia），是1920 年由法国神经病理学家Creutzfeldt 首先报告的, 次年Jakob 又进行了详细描述,故得名为CJD 。是一种罕见，致命的神经退化性疾病，由所谓的传染性朊蛋白引起，神经病理学检查显示神经元缺损、神经胶质重度增生、脑实质呈海绵状病变和淀粉样斑块形成等四征。主要表现为在三种形式：散发性或自性的，遗传或家族性。散发的克雅氏病（sCJD）是最常见的人类朊病毒疾病，约占85％.CJD的发生与PRNP突变、PRNP翻译错误或感染外源性羊瘙痒病朊粒(PrP^sc)有关。PrP^sc在脑内大量沉积引起神经细胞广泛丢失，脑组织呈海绵样变，PrP^sc淀粉样斑块形成是CJD的基础。PrP淀粉样斑块,广泛分布于大脑和小脑, 在枕叶, 特别是视皮质最明显, 而在基底节、丘脑和下丘脑中则较少。此病是人类最常见的海绵状脑病，属于致死性的神经退行性疾病，海绵状脑病的病理学特征也是该病重要诊断依据之一。