目的  Leber先天性黑矇(Leber congenital amurasis, LCA)2型是最严重的遗传性视网膜疾病之一，其视网膜色素上皮RPE65基因突变，导致视色素（如视紫红质）循环障碍，患者自幼视力严重下降。rd12小鼠是自然状态下产生的RPE65基因突变动物模型之一，会出现LCA2典型的眼底改变和其它异常。成年rd12小鼠视网膜上有部分锥体细胞长期残留，视网膜电图（ERG）检查可以记录到一些反应。但视网膜上这些生物电信号能否将外界的视信息传递到大脑枕叶视皮质中枢呢？国内外文献未见有这方面的研究报道。因此，我们对成年rd12小鼠进行闪光视诱发电位（VEP）记录，客观评价LCA2视通路功能。
方法  LCA2动物模型rd12小鼠来自美国Jackson实验室。 动物3月龄已经成年。视网膜锥细胞用PNA和视蛋白抗体染色标记，ERG分暗适应和明适应反应。这里着重介绍小鼠闪光VEP的记录：小鼠麻醉后，采用针式电极作为记录、参考和地电极。记录电极插入枕骨粗隆稍上骨膜下，参考电极插入鼻部皮下，地电极插入耳后皮下。刺激器为Ganzfeld球，白光强度为3.0cd·s·m^-2，刺激频率为1Hz，通频带为0.1～300Hz，波形叠加100次。以上指标均以正常C57小鼠作为对照。
结果 成年rd12小鼠视网膜颞上象限见部分M锥细胞残留，明适应ERG存在一些反应。然而，成年rd12小鼠闪光VEP反应不存在。
结论  成年rd12小鼠视网膜残留的生物电信号只是局部的反应，并不能将外界的视信息传递到大脑枕叶视皮质中枢，因此可能不存在主觉视功能。