目的　观察家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR) 4例的临床特点、激光光凝和玻璃体视网膜手术治疗的疗效。
方法　回顾性分析2009年1 月至2010 年3月期间临床诊断的FEVR 患者4例7只眼的临床资料。其中男性2例3眼，女性2例4眼，年龄7-19岁，均为足月产儿，无吸氧史，均因发现视力明显下降就诊。4例患者中1例具有家族史。术前诊断3例，术中诊断1例。按照临床特点进行分期，7只眼中，1 期1眼、2B 期1眼，4B期3眼，5A 期2眼。根据患眼病变轻重程度不同选择治疗方法, 其中2只眼(1 期1眼、2B期1眼) 采用周边视网膜激光光凝治疗。5只眼（4B期3眼及5A期2眼）行玻璃体视网膜手术治疗。患者随访时间8-24个月，平均18.4个月。
结果　接受颞侧周边激光光凝治疗的2眼随访期间病情稳定, 视力保持不变。进行玻璃体视网膜手术的5眼, 除1 只眼视网膜未复位、视力维持不变外，另4眼视网膜及黄斑区均达到解剖复位，视力提高：1眼（4B期）行环扎+巩膜外垫压+冷冻术，术后颞侧周边视网膜先后补充激光2次。3眼（4B期1眼、5A期2眼) 采用曲安奈德（TA）辅助的玻璃体切割+视网膜复位术：1眼术后发生颞上周边局限网脱，行第2次视网膜切开+膜剥离+视网膜复位术，后再次出现颞侧周边视网膜干性裂孔，给予局部补充光凝；另1眼术后出现颞侧周边裂孔，给予巩膜外垫压术。1只眼（4B期）患者拒绝行玻切视网膜复位术，要求行环扎+巩膜外垫压+冷冻术，术后视网膜未复位，并进展至5A期，患者未接受进一步治疗。5眼中，2眼术后曾出现继发性青光眼，药物治疗后眼压恢复正常。
结论　家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)是较少见的视网膜周边血管发育异常性疾病，临床表现与ROP类似，但无早产及吸氧史。临床表现多样化，轻者仅有眼底周边无血管区, 重者发生全视网膜脱离。激光光凝周边无血管区能防止病情发展，玻璃体视网膜手术有利于促进患者视网膜复位和提高视力。但FEVR患者多为青少年，玻璃体粘稠，增殖严重，病变可能持续进展，应用TA辅助进行彻底的玻璃体切除十分重要。术后应加强随访，以利于在病变发生进展和变化时进行及时有效的处理。