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先天性葡萄膜外翻合并继发性青光眼一例           ★★★
先天性葡萄膜外翻合并继发性青光眼一例
作者:杨甜 文章来源:南昌爱尔眼科医院住院部 点击数:225 更新时间:2011/9/13
患者女性,18岁。因右眼抗青光眼术后眼压失控半年余于2011年5月就诊于本院。缘于2009年底开始发觉右眼视力逐渐下降,偶伴眼胀,未行相关诊疗。于2010年12月在外院诊断为双眼原发性开角型青光眼(右眼晚期,左眼早期),并行右眼小梁切除术,术后眼压控制不理想,现转至我院。入院检查:视力:右眼颞侧手动(不能矫正);左眼1.2;眼压右眼40 mmHg,左眼14 mmHg;右眼滤过泡扁平,角膜透明,前房中深,虹膜前基质发育正常,11点位可见周切口,瞳孔缘见葡萄膜外翻呈360°,瞳孔圆直径约5mm,直接对光反射迟钝,间接对光反射存在(见图);晶体透明,眼底见视盘C/D=1.0,盘沿无残余。前房角镜及UBM检查见右眼虹膜根部附着靠前达Schwalbe线,左眼房角正常(见图);眼轴右眼25.33mm,左眼23.48mm。全身检查未见异常。诊断:右眼抗青光眼术后高眼压,右眼先天性继发性青光眼,右眼先天性葡萄膜外翻。对右眼实施复合式小梁切除术,术后一月随访眼压8mmHg,视力及前房同术前。 讨论 先天性葡萄膜外翻是一种罕见的眼科疾病,国内文献报道极少。合并青光眼的几率约为100%,因其发病隐匿,临床诊断时多为晚期,故危害严重。另外,常合并其他先天发育异常,眼部异常包括上睑下垂、小眼球、小角膜、眼球突出、晶体脱位、白内障等;全身异常包括神经纤维瘤病、原发性半侧面部肥大症、Rieger异常、Prader-Willi综合征等。多采取小梁切除手术治疗。
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