宽睑综合征是一种先天性疾病,临床上很少有报道,现将近期遇到1例报道如下:
患者王××、女、15岁。于15年前出生后其家长发现患儿双眼上睑肿胀,逐渐加重,无眼痛,偶有眼红、流泪,无分泌物增多。一直未进行诊治。但患者上述症状持续存在,为明确诊治、改善外观来我院,门诊以“宽睑综合征”为诊断收入院。既往史:双眼近视10年余;双眼弱视10年余;于外院行内斜视矫正术后8年;双眼重睑术后1年。入院查体:VOD:0.2、VOS:0.2。矫正R:-9.50DS/-1.50DC×175=0.8-2,L:-11.75DS/-0.50DC×20=0.6-2;挤压双眼泪囊区未见脓性分泌物溢出。角膜映光:正位。双眼睑裂呈“S”型,上睑肿胀、尤外侧重,局部可触及硬性包块、呈分叶状、可移动,压痛(-),颞上方结膜下可见脱垂的泪腺组织,可还纳于泪腺窝内。双眼内眦间距约44mm,睑裂长度为31mm,下睑外侧外翻,下睑退缩约2mm,眼睑闭合不全约3mm。双眼结膜轻度充血,角膜透明,前房常深,瞳孔圆、约3.0mm,对光反射(+),晶体透明,眼底(小瞳下)见视乳头色正、界清,C/D=0.5,黄斑中心凹反射(+)。眼压:R:11mmHg,L:13mmHg。B超:双眼泪腺异常回声。CT:双眼泪腺脱垂。入院后于2011年1月19日局麻下行双眼泪腺脱垂复位联合下睑外翻矫正术,术中顺利,术后给予抗炎对症治疗。出院查体:双眼上睑肿胀,外侧无隆起,颞上方结膜下未见脱垂的泪腺组织。双眼内眦间距约44mm,双眼睑裂长度为29mm,下睑睑缘位置正常,双眼下睑退缩约1mm,双眼睑闭合不全右眼约2mm、左眼约1mm。
讨论 宽睑综合征是一种先天性疾病,表现为眼睑水平宽度的匀称增大。Desmarrers在1854年首次报道,描述了一种反常的双眼对称性睑裂长度增加,伴随眼睑长度增加。患有此综合征者睑裂水平长度可达35㎜以上。由于睑裂长度的增加,导致下睑软组织张力过大,下睑相对软弱无力,引起近外眦角的下睑外翻、瞬目反射的相应减少和兔眼征。正常人眼睑长度平均26-30㎜,女性相对很少发病。大多数患者具有延长的睑缘,缩短的眼睑皮肤和向下移位的外眦角。明显的睑外翻,眼球和外眦角之间出现空缺。眼睑闭合时睑缘外翻更明显。通常情况下病变累及双侧上下眼睑,但也有报道仅上睑、下睑或单条眼睑受累。
宽睑综合征通常表现为完全相似的畸形,如轻度睑缘和眼睑宽度的延长,以及更多的与结膜、角膜暴露所致的兔眼征相关的症状。严重者睑裂呈“S”型。其他伴随症状有上睑下垂,不伴内眦赘皮的内眦间距增宽、下泪点向外侧移位、隐性眼震和内斜视。该患者伴有泪腺脱垂考虑与上睑长度增加,纤维组织长期受牵拉变性松弛有关。
宽睑综合征的发病机理还不明确。许多理论曾经被提出:异常的皮肤张力,颈阔肌的牵引和眼睑缺陷性分离导致局部的外眦错位和异常的睑裂增宽。眼睑皮肤的水平向缩短导致皮肤与睑缘连接处的缺损,是引起睑裂畸形的主要原因。
宽睑综合征的治疗主要是手术,轻度的仅做外侧睑缘融合术,对于严重畸形的患者,重建手术可分阶段进行。首先进行游离睑板移植和外眦成形术重建外眦角,接着耳后游离皮片移植可以延长眼睑前层的垂直长度。 |