虹膜恶性淋巴瘤1例UBM表现

结果患儿男性，足月剖腹产，4月龄。父母发现双眼白斑半月，眼压高于40 mmHg ，基层诊断“先天性青光眼”，拟行抗青光眼手术。患儿体温正常，否认其它全身病史，无疫源接触史。全身淋巴结无肿大，发现头顶皮下2 cm*3cm球形隆起包块，光滑质中无压痛，皮温不高。胸透、心电图正常。双眼结膜充血（+），下方角膜条状粘连性斑翳，前房细胞（+++），虹膜表面半透明灰白条索至虹膜呈不规则丘陵样膨隆。虹膜周边前粘连，瞳孔欠圆，直径2 mm, 对光反射不敏感，晶状体表面少量渗出膜，眼底不清。超声生物显微镜（ultrasound biomicroscopy, UBM）检查提示双眼前房内渗出，虹膜弥漫性肥厚，内回声减弱，周边虹膜与角膜内面相贴，房角关闭。UBM考虑免疫性炎症反应，或肿瘤转移种植可能。血液检查甲胎蛋白升高（143ng/ml），乳酸脱氢酶升高（285u/l）。腹部超声及头颅磁共振未见异常。一周后复查UBM示前房渗出增加，虹膜弥漫肥厚较前明显，肿大虹膜内部见分叶状结构，睫状体增厚，头部边界不清，基底部玻璃体渗出。综合患儿病史体征及辅助检查高度怀疑肿瘤可能。行头皮肿块摘除，冰冻切片提示“淋巴造血系统肿瘤可能”。行右眼前房穿刺及虹膜活检术，病理诊断“淋巴造血系统恶性肿瘤，考虑T细胞性恶性淋巴瘤”。建议骨髓活检以排除骨髓来源，家属放弃治疗。
结论恶性淋巴瘤的眼内转移值得引起重视。UBM对虹膜恶性淋巴瘤具有重要诊断价值。病变的弥漫浸润，内部分叶，急剧进展等特点是与其它虹膜病变的鉴别要点。详细查体以发现可能伴随的其它组织病灶有助于更好判断疾病，必要时组织活检可提供最直接的诊断依据。