目的 探讨眼眶髓外浆细胞瘤的临床特点及诊断。
方法 患者男，40岁，因“右眼疼痛伴视力骤降10+天”于2010年8月27日入四川大学华西医院眼科治疗。于2010年8月30日在全麻下行“右眼眶肿物切除+睑裂缝合术”，于右眼球后切除包绕视神经肿物送病理检查，术后予加压包扎及抗炎对症处理。
结果  CT检查示：右眼眼眶内球后结节状软组织影，1.3*1.5cm大小，强化明显，似与视神经关系密切，斜坡信号异常，性质？MRI检查示：右侧眶尖软组织肿块，约1.75*2.58大小，肿块包绕视神经，增强扫描肿块均匀强化；斜坡骨质破坏，增强均匀强化；右侧筛窦结节，约0.82*1.77大小，增强均匀强化，考虑肿瘤组织细胞增生症？病理检查示：右眼眶灰白组织2*2*0.4cm，视神经周围见形态相对一致的中等大小细胞弥漫浸润。免疫表型检测示：CD43（+++），CD68/KP1(+)，Mum1（+），Ki-67阳性率约为70%。考虑淋巴造血组织恶性肿瘤浸润，倾向侵袭性B细胞肿瘤。骨髓穿刺活检示：有核细胞增生明显取代部分脂肪组织，增生的细胞主要是浆细胞样细胞，成片或灶性分布，约占有核细胞80%以上。免疫表型检测：CD138（+++），CD43（+++）。骨髓病变为淋巴造血组织恶性肿瘤浸润，系B细胞肿瘤，符合浆细胞瘤。诊断为：右眼眶侵袭性B细胞淋巴瘤，转肿瘤科行V-HyperCVAD方案化疗，半年后随访患者右眼眶、脑实质、右侧锁骨下窝淋巴结、胸腹淋巴结、结肠、髂骨及枕骨斜坡广泛受侵。
结论  眼眶髓外浆细胞瘤多发生于中老年男性，眼部症状常被认为是首要症状，CT、MRI对诊断有一定的价值，主要表现为局部软组织肿块影，边缘较清晰，眼眶骨壁常无破坏。PRI平扫呈等T1等T2信号，增强后呈均匀强化。但确诊有赖于组织病理学检查，免疫组化染色标记免疫组化特异抗体有助于明确诊断。