| 患者 女，55岁，住院号040580 , 因"双眼视物不清10余年,加重2年"入院。患者21岁时无明显诱因出现左眼上睑下垂、进行性加重,逐渐右眼上睑下垂,29岁时在外院行左眼上睑下垂矫正术。术后矫正理想,2年后再次上睑下垂。否认家族遗传病史。体格检查:面部感觉正常,张口下颌不偏,双鼻唇沟对称,双侧咽反射正常,软腭动度正常,伸舌居中,四肢肌张力稍低,肌力V级,双手小鱼际肌轻度萎缩,无肌肉压痛。Gowers征(-)腱反射(+),双手指鼻准确,躯体感觉正常,Babinski征(-), Chaddock征(-),脑膜刺激征(-)。眼科检查:视力:右眼:指数/30cm,左眼:手动/眼前,不能矫正,双眼光定位光色觉均正常,双上睑下垂,睑裂高度:右眼3.0mm,左眼4.0mm,双眼角膜透明,前房正常,瞳孔等大等圆,直径3.0mm,光反射灵敏,晶状体核淡黄色混浊,眼底看不清。眼科B超:左眼后巩膜葡萄肿。眼位:角膜 映光 33cm R/L10° OS-15° 右眼上转位,左眼外转位固定,双眼球不能转动。头颅CT未见异常。血清心肌酶检测:谷草转氨酶38IU/L,肌酸激酶221IU/L,乳酸脱氢酶402IU/L,2-羟丁酸脱氢酶373IU/L,肌酸激酶同工酶13IU/L。新斯的明试验阴性。入院诊断:1.双眼老年性白内障;2.双眼慢性进行性眼外肌麻痹。行右眼Phaco+Iol植入术,术后1周视力0.5。
讨论: 慢性进行性眼外肌麻痹是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性;双侧性,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍疾病,最终眼球固定不动。此病病因尚不能肯定,有人认为本病是由于中枢性眼球运动神经核的病变引起,也有人认为眼外肌营养不良,两种理论都有组织学的证,EMG也是证实眼外肌疾患的存在。其中肌营养不良理论认为肌肉病理变化包括肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,随着疾病的进展,肌细胞大小差异不断增加,部分萎缩,部分代偿性增大,呈相嵌分布。肥大肌细胞横纹消失,光学显微镜下呈玻璃样变,坏死肌细胞 出现空泡增多,絮状变性,颗粒变性和吞噬现象,肌细胞间质内大量脂肪和结缔组织增生。肌电图检查肌 原性损害,血清肌 酸磷酸激酶,乳酸脱氢酶增高.本病常常在30岁以前发病,少数在儿童期发病,男女同样受累。约1/2的患者有家族史。双眼上睑下垂是最早出现的症状。随之而来的是慢性的进行性的眼球运动受限,主要侵犯上转肌和内直肌,下转肌受累稍晚。其病程长、发病缓慢、病程逐渐加重,无周期性改变、无缓解过程,多数无复视。待眼外肌完全麻痹时眼球固定在轻度外斜位或正位,双眼呈"僵化"状态。提上睑肌完全麻痹时,病人的下颏极度上抬以便注视前方目标。眼内肌不受影响。约1/4的病例累及面肌;10%的病例累及四肢、咽部的咀嚼肌。本病早期应该与重症肌无力相鉴别。可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传，但半数以上为散发病例。本病例起病缓慢，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍，为双侧慢性进行性，最终右眼上转位,左眼外转位固定.瞳孔不受影响，新斯的明试验阴性。血清肌酸激酶，乳酸脱氢酶，谷草转氨酶均升高，符合本病诊断。
治疗:无特效疗法。主要是对症治疗。早期若手术矫正上睑下垂,以欠矫为宜,预防暴露性角膜炎，晚期上睑下垂影响病人的行动,可戴特制的支架眼镜支撑上睑。少数病人有复视可以配戴三棱镜以消除复视。 |
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