目的 孤立视神经炎与其他脱髓鞘病有密切关系,在临床上经常表现为多发性硬化或视神经脊髓炎的首发症状,与前者有关的经常表现为典型视神经炎(特发性脱髓鞘性视神经病),与后者有关的经常表现为非典型视神经炎,欧美临床观察发现孤立视神经炎的脑白质区病变特征有助于预测多发性硬化的发生,由此提出强调磁共振作用的早期诊断多发性硬化并指导治疗的McDonald标准,但在应用中应注意人种差异,本研究目的是比较国人孤立典型与非典型视神经炎的脑磁共振改变的异同并初步探讨2010年修订的McDonald标准的应用价值。
方法 回顾性研究。孤立典型视神经炎纳入诊断标准:急性或亚急性视力下降,伴转眼痛及色觉异常;血清抗AQP4抗体阴性;排除占位性、缺血性、遗传性、营养代谢性、感染性视神经病。孤立非典型视神经炎纳入标准:视力进行性下降超过2周;病程3周以上视力无恢复;激素减量或撤退则视力下降超过视力表1行以上;排除已确诊全身风湿免疫疾病或其他神经系统自身免疫疾病者;两组患者均随访至少1年以上。由神经内科及放射科医生共同阅读患者头颅磁共振片以确认病灶,异常病灶表现为脑白质区长T2信号或T2FLAIR高信号。
结果 孤立典型视神经炎18例,孤立非典型视神经炎21例;脑磁共振扫描显示的非特异性病灶在前者占39%(7例),后者占62%(13例);近皮层病灶在前者占11%(2例),后者10%(2例);侧脑室旁卵圆形或Dawson 手指样病灶占前者11%(2例),后者占10%(2例);幕下病灶在前者占11%(2例),后者10%(2例);下丘脑病灶占前者22%(4例),后者24%(5例);脑室周围线样病灶在前者占44%(8例),后者43%(9例)。在孤立典型视神经炎中磁共振改变无1例满足2010年修订的McDonald 标准规定的多发性硬化的空间弥散标准。两例血清抗AQP4抗体阳性患者分别在侧脑室旁及近皮层出现多发性硬化样的特异性病灶。
结论 孤立典型与非典型视神经炎患者的脑磁共振扫描均显示高比例非特异性病灶,支持多发性硬化的特异性斑块仅占极小比例且在两组患者中有重叠,修订的McDonald标准在中国人视神经炎患者中应用价值尚需进一步探讨。 |