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误诊为颅内压增高的Vogt-小柳原田综合症1例           ★★★
误诊为颅内压增高的Vogt-小柳原田综合症1例
作者:雷翔 文章来源:河南省眼科研究所 点击数:316 更新时间:2012/9/13

患者,男性,42岁,以“头痛15天,双眼视力下降12天”为主诉于2012314日收入我院神经眼科。15天前无明显诱因出现头痛,伴耳鸣,无恶心、呕吐,无四肢无力及肢体麻木等,12天前出现双眼视力下降,无眼痛、畏光、流泪,无复视及眼球运动障碍,症状5天达峰后无明显进展。在当地医院给予消炎药物应用(具体不能提供),无好转。既往体健。入院查体:右眼视力:0.5,左眼视力:0.5,双眼眼压:Tn,双眼结膜稍充血,角膜透明,前房常深,Kp-Tyn-,虹膜纹理清,双侧瞳孔等大等圆D=3mm,直接、间接对光反射正常,RAPD-,双晶体清,玻璃体混,双侧视盘水肿,边界欠清,色红,盘周可见少量线状出血及黄白色渗出,黄斑中心凹反光欠清,网膜静脉迂曲扩张,A/V1/3,网膜平复。视野:双眼残留中央及颞下视岛;ERG:双眼正常;VEP:右眼P100潜伏值轻度延长,振幅正常,左眼P100潜伏值中度延长,振幅正常;FFA示:双侧视盘荧光渗漏;OCT:双眼黄斑中心凹神经上皮脱离,盘斑间外层网膜散在少量硬性渗出,双眼视盘水肿;头MR:未见明显异常;血常规、血沉、风湿三项、自身抗体谱无异常。初步诊断:双眼视乳头水肿,颅高压综合征可能性大。于入院后3天行腰椎穿刺术,测得颅内压为130mmHg,脑脊液生化、常规均正常。入院后给予改善循环、营养神经治疗,双眼视力未见明显提高。至入院第5天右眼视力再次下降至0.06。查体:双结膜充血较入院时明显加重,角膜透明,前房常深,Kp++Tyn++,浮游细胞++,虹膜纹理清,双侧瞳孔等大等圆D=3mm,直接、间接对光反射正常,RAPD-,双晶体清,玻璃体混,双眼后极部网膜出现明显水肿改变,余眼底基本同前。复查FFA:双眼后极部及视盘周可见散在点状高荧光随时间荧光逐渐渗漏增强,晚期呈多湖样改变。修正诊断:Vogt-小柳原田综合症。给予典必殊、普拉洛芬局部抗炎及全身激素应用。症状逐渐好转,视力逐渐提高。328日查体:右眼视力:0.6,左眼视力:0.4,双眼压:Tn,双前节炎症消退,视盘及网膜水肿减轻。

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