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Duane眼球后退综合征合并双眼脉络膜缺失一例报告           ★★★
Duane眼球后退综合征合并双眼脉络膜缺失一例报告
作者:段春玉 文章来源:昆明爱尔眼科医院 点击数:374 更新时间:2012/9/13
Duane眼球后退综合征(DRS)是一种特殊类型斜视,合并双眼脉络膜缺失更为少见。我们诊治一例眼球后退综合征Ⅰ型合并双眼脉络膜缺失患儿,现报告如下:梁某、男、8岁、18kg,发现右眼向内偏斜8年。患儿足月顺产,母亲怀孕三月时曾“感冒”输液、吃药,具体诊治过程不详。家族中无类似病史。眼科检查:vod:数指/30cm矫正无效,vos0.8;双外眼(-),结膜无充血,角膜透明,瞳孔正圆,虹膜纹理清,双眼晶体透明,右眼眼底-8D窥清,无正常视乳头结构,脉络膜缺失超过3/4、视网膜萎缩,巩膜显露(见图)。左眼视网膜平伏,视乳头无异常,C/D=0.2,视乳头正下方见约1PD大小脉络膜缺失、视网膜萎缩,巩膜显露。中心凹光反射清晰。眼位检查:角膜映光:OD+45°; 遮与不遮:OD+45° 不动、OS正位;交替遮盖:OD+45° 不动;眼球运动:双眼外转不能,企图内转轻度受限,内转时睑裂变小,眼球后退,企图外转时睑裂开大。同视机:+40°。三棱镜:右眼不能固视。轻度代偿头位:头向右歪、面向左侧转、下颌微上抬。诊断:1.双眼眼球后退综合征;2.右眼弱视;3.双眼脉络膜缺失。
治疗经过:全麻下行右眼內直肌后退+上、下直肌移植术,右眼内直肌后退7MM,上、下直肌各分离1/2移植到外直肌止点,术中发现患儿多条肌肉变异,外直肌与下斜肌止端粘连合并、肌止端宽12.5MM,上、下、内直肌张力高、似纤维化变,且上、下直肌走行方向偏移鼻侧。手术过程中,分离上下直肌各1/2加强外直肌时,注意不损伤血管,避免手术造成眼前段缺血。术后一天,眼位:角膜映光:+5°。术后四天,眼位:角膜映光:<+5°,眼球运动:双眼外转不过中线,内转轻度受限,内转时睑裂变小,眼球后退,企图外转时睑裂开大。术后一月,眼位:角膜映光:正位。
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