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家族性先天性泪点缺如骨鼻泪管阻塞伴泪囊囊肿 1例         
家族性先天性泪点缺如骨鼻泪管阻塞伴泪囊囊肿 1例
作者:陈伟,蔡婉… 文章来源:济南施尔明眼科医院 250002 点击数:2318 更新时间:2004/6/15
患者,男,42岁,工人。因左眼泪囊区进行性增大肿块20余年。既往双眼溢泪20余年,两侧泪囊区各有一渐增大的肿块。7年前,自右侧鼻腔内流出胶冻样液体后,右侧肿块消失。入院检查:双眼视力:右1.0;左1.0。双眼上下泪点均未见。左眼泪囊前下方见一约2.5cmX2.Ocm肿块,边界清,质软,表面光滑,无压痛,与皮肤无粘连,活动度差。按压泪囊区未见液体流出,肿块大小无改变。双眼前后节检查无异常。眼球位正,各方位运动不受限,无眼球突出。鼻腔通气良好,轻度右侧偏屈畸形。头面部未见其他畸形。家族中其父有双眼溢泪症状,两侧泪囊区各有一花生大小的肿块,否认其父的两个哥哥和一个妹妹有类似症状。患者现有一子一女,其中,其子双眼有轻度流泪,右眼泪囊区有一黄豆大小肿块。入院诊断: 泪囊区囊肿(左);先天性泪点缺如(双)。入院后在局麻下行左眼泪囊区囊肿摘除术,术中见囊肿壁薄,粉红色,约1.0cmX1.5cmX1.2cm,位于泪囊窝及下方,鼻侧及下方与眶骨膜紧密相连,颞侧与软组织无粘连。剥离囊肿,未见鼻泪管,囊液呈白色半透明粘稠状。囊壁送病检。右侧未探查。术后诊断:泪囊粘液性囊肿(左);先天性泪点缺如(双);骨鼻泪管阻塞(左)。病理检查示:(左眼)泪囊扩张,粘膜上皮变性,粘膜下毛细血管和淋巴细胞轻度增生。 结论 泪点缺如和骨鼻泪管阻塞临床少见。有家族病史的就更加少见。该患者自20余年前出现双眼溢泪,双眼泪囊区无痛性增大肿块,双眼上下泪点均未见,压迫时肿块大小不变. 左眼术中见囊肿与眶骨膜紧密相连,位于泪囊窝内,术后病理检查证实囊肿壁为泪囊组织。该患者由于双眼泪点先天缺如、骨鼻泪管阻塞,泪囊粘膜分泌物不能从泪点、鼻腔排出,故潴留在泪囊内形成粘液性囊肿。右眼泪囊粘液性囊肿7年前穿通鼻腔,粘液从鼻腔内流出,囊腔封闭,囊肿消失。该患者家族中三代连续出现该疾病患者,说明该病有一定遗传性。
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