目的 多发性神经病-器官肿大-内分泌病- M蛋白-皮肤病变(POEMS)综合征是一种少见的疾病,本文研究了该综合征患者的眼部表现。 方法 回顾性分析近两年于我院血液内科住院治疗的POEMS综合征患者的临床资料,分析其眼部症状和体征及全身表现。 结果 具有完整眼科会诊资料且发生双眼视乳头水肿的12例患者中,男性7例,女性5例,年龄28~59岁。2例患者出现轻度视力下降症状,其余患者均无明显眼部症状。11例患者进行远视力检查,BCVA7眼0.5~0.9,15眼1.0~1.5,所有患者眼压正常。12例患者均表现为双眼视乳头边界不清、隆起,2例4眼视网膜静脉走行迂曲,5例10眼视网膜动脉细,2例4眼视乳头周围或者后极部有小片视网膜出血,2例2眼后极部视网膜有少量硬性渗出,1例1眼出现眼睑瘀血、严重结膜下出血,1例2眼轻度白内障。12例患者中,9例(75%)脑脊液(CSF)压力增高(210~>330mmH2O),12例(100%)CSF蛋白均升高(0.62~2.34g/L),6例(50%)肝肿大,12例(100%)脾肿大,10例(83.3%)淋巴结肿大,11例(91.7%)出现甲状腺功能减退或者亚临床甲减,2例(16.7%)患糖尿病或者糖耐量减低,3例(25%)性功能障碍,2例(28.6%)男性患者乳房女性化,11例(91.7%)血清免疫固定电泳M蛋白阳性,8例(66.7%)出现皮肤改变。其它表现包括胸腔积液4例,腹腔积液8例,心包积液9例,颜面或四肢水肿11例。 结论 双眼视乳头水肿是POEMS患者常见的表现(33%~84%),且多数患者无眼部症状,因此所有POEMS患者应常规进行眼部检查。该综合征患者视乳头水肿的病因仍有争议,可能的因素包括高颅压、血管炎、异常蛋白浸润,以及血液中VEGF水平升高导致血管通透性增加。 |