目的 通过3例眶内间叶性软骨肉瘤病例综述眼眶间叶性软骨肉瘤的临床表现、影像特点、鉴别诊断、病理特征、治疗及预后。

方法 回顾天津市眼科医院收治的三例病理确诊为眼眶间叶性软骨肉瘤的病例。分析影像学特点和临床表现，并进行文献综述。

结果 三位患者均为青年男性，年龄25-29岁，均为左眼渐进性眼球突出。1例包绕视神经视力明显下降达指数/尺，2例视力轻微下降。影像特点：CT检查均显示：眼球向前突出，球后见类圆形的块影，密度不均匀，中心大片钙化，周围软组织密度影。B超显示为低回声病变伴有内部斑块状强回声。病变部位：1例位于视神经外下方眼球上移，球壁受压变形，1例包绕是神经。治疗和预后：3例第一次手术均采用局部肿瘤完整切除术。第1例诊断为粘液软骨肉瘤，术后半年复发，二次行肿瘤切除术，病理诊断为间叶软骨肉瘤，后失访。第2例局部肿瘤切除后放射治疗，随访8年无复发。第3例经外侧开眶切除肿瘤，术后进行生物治疗，随访半年未复发。

结论 间叶性软骨肉瘤来源于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤。发生于眼眶者少见，是一种极为罕见的恶性肿瘤，好发于中青年，临床以眼球突出为主要特征，可伴有眼痛和头疼，肌肉受压会有轻度复视和眼球运动受限，晚期可伴有视力下降，甚至失明。病变内部钙斑为该病的特征性表现。病变多为与球后肌锥内，边界较清，与眶壁关联较少，少有骨壁破坏。诊断依赖于病理检查，完整的切除是治疗的关键。单纯手术切除复发率极高，眶内容剜除术联合放疗和化疗有利于提高存活率。眶内容剜除术联合冷冻治疗也可作为治疗方案的选择。不论采用什么样的治疗方法，预后不良，死亡率高。