周某某，女，19岁，两年前，左眼无症状、不明原因的眼球突出，在基层医院做左眼眶肿瘤肿瘤取出术，术后诊断为左眼眶纤维瘤，我们未见到出院证和病理报告。术后2月，左眼球开始突出，并进行性加重，转诊到我院，门诊以眼眶肿瘤收入住院。眼部检查：右眼1.2，左眼无光感， 左眼上睑红肿、变长变厚，眼睑不能完全闭合，结膜充血，角膜较透明。左眼球明显突出，向下外移位。眼球向上内转受限（图1）。 眼部CT扫描：轴位见左眼眶内充满肿块，有散在、不规则的钙化灶，瘤组织侵占前组筛窦，眼眶外壁有骨质破坏；冠状位眶内亦充满钙化性肿瘤组织，眶外壁和眶上壁有骨质破坏（图2）。全身检查：耳前后、颌淋巴结未见长大，胸部片正常，腹部超声波未见异常，血液系统化验检查正常。入院后第2天在全麻下行左眼眶肿瘤切除术，术中发现瘤组织较硬，与周围组织有粘连，易出血，眼眶外、上壁骨质破坏 ，眼眶肿瘤基本完整摘除.切除组织标本送病理检查： 大体病理：肿块形状不规则，粉红色，局部黄白色 ，部分瘤组织表面有包膜，部分瘤组织与周围眼眶组织有粘连。显微病理：部分区域见板层骨壳，瘤组织中有增生、透明变的胶原纤维组织形成分隔，隔腔有大量纤维粘液变组织，密集的细胞巢分散在纤维粘液变组织中，病变内可见节结样的钙化灶。高倍镜下细胞巢内的瘤细胞梭形或卵圆形，异形性大，核分裂多见（图3）。免疫组织化学：Vimentin，Calretinin (间皮细胞)， S-100，SMA表达阳性，Ki-67约5%的阳性表达率（图4）。其余抗体CD57  ，Desmin ，Myoginin  ，PCK染色阴性。组织病理学结合免疫组织化学最终诊断为左眼眶恶性骨化性纤维沾液样瘤。