患者，女，58岁，自诉右眼上睑结节2个月余，无痛痒和其他不适感，于2006提5月20日就诊，既往身体健康，全身检查未见异常，耳前淋巴结未触及肿大。眼部检查：双眼裸眼视力1.0，右上睑缘肿物如火山口样约5mm×3mm×1mm，透见血管，余双眼前后段检查未见异常，拟诊右眼上睑角化棘皮瘤，即局麻下行右上睑肿物切除术，过程顺利。术后送病理检查：皮肤组织一块约5mm×5mm×2mm表面见数根睫毛，镜下见表皮下基底样细胞、棘层细胞呈片巢状增生浸润，核分裂易见，灶性坏死伴炎症细胞浸润，考虑外毛根鞘癌，基底切缘干净，建议皮肤病理会诊，后经厦门大学附属肿瘤医院病理阅片考虑外毛根鞘瘤重度增生，考虑低度恶性。
讨论：外毛根鞘癌是一种少见的皮肤附属器毛囊漏斗部组织的低度恶性肿瘤，发生在眼睑极为罕见尚未见报道，国内几篇文献报告外毛根鞘癌共11例，均发生于头顶、额、颞、臀部、鼻唇沟、耳、腹部，年龄42~86岁，女性6例，男性5例，病程最短1个月，最长20年余者为64岁自动放弃治疗，肿物最小绿豆大，最大14cm×12cm×8cm，颈部转移灶约3个月，其原发灶为头皮肿物1.0cm×1.0cm，入院后99天死亡。1例手术切除联合化疗为3个疗程，随访4年未见异常，1例最初疑诊左耳皮脂腺囊肿手术切除未做病检，术后十余天切口处出现两个肿块迅速增大，3个月后达3cm×3cm×2cm和2cm×2cm×1.5cm，再次手术联合放疗5周（剂量为50GY），随防一年无复发。
临床上常见于老年患者曝光部位皮肤如头皮、面部、其次耳廓、颈后部，发生在眼睑极罕见，多表现为皮下实质性肿块，表面溃疡可呈菜花状，可伴有局部淋巴结转移，不发生远处转移，临床上须与外毛根鞘瘤（外毛根鞘囊肿）皮脂腺癌、基底细胞癌、鳞状细胞癌鉴别，鳞状细胞癌无外毛根鞘角化存在，外毛根鞘瘤细胞无异形表现，因此易于鉴别。外毛根鞘癌PAS染色呈阳性反应有鉴别诊断价值，治疗主要是手术切除，切除后不易复发，偶可有局部淋巴结转移或神经周围浸润，治疗上应尽量超越肿瘤边缘切除，以免复发，本例因早期发现肿瘤甚小，又是在眼睑部位利于术后观察，病理证实切缘基底均干净，故不需要补充放射治疗。本例术后两年随访未见异常。