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眼眶骨嗜酸性肉芽肿一列报道           ★★★
眼眶骨嗜酸性肉芽肿一列报道
作者:张永涛 文章来源:山西省眼科医院 点击数:278 更新时间:2012/9/13
患者,男,12岁。左上眼睑红肿,并左上睑内侧青紫色瘀斑,于200997日来我院就诊。CT检查:平扫轴位+冠状位示:左眼眶上壁示18mm×21mm×21mm软组织肿块影,边缘清,密度欠均匀。CT20-40HU,左眼球受压向前下移位,邻近骨眶上壁骨质吸收破坏,部分缺损。MRI示:等T1短T2信号,增强可见不均匀强化。眼科情况:左眼视力-3.0DS——0.8DS。上睑水肿,皮下青紫色瘀斑,约2.0cm×1.0cm,上睑下垂至瞳孔缘、眉弓下触及约1.5*1.0质软肿块,与周围组织边界不清,眼球向下移位,眼球上转受限,余方向活动正常。患者于20099171700时行左眉弓下皮肤弧形皮肤切口,见眶顶部暗红,质软肿瘤,边界清楚,破坏眶上壁骨质,形成骨损坏,硬脑膜完整。肿瘤大小约3*3*2cm大小。内有陈旧积血,肿瘤稀软,可被吸引器吸除,肿瘤清除,明胶海绵填塞。病理示:骨嗜酸性肉芽肿。于2011823日来我院复诊CT,眼眶内肿块消失,眶壁骨质结构正常。
讨论 嗜酸性细胞性肉芽肿是良性肿瘤样增生病变。以局限性骨质破坏为主。因肉芽肿样病变内常伴有大量嗜酸性细胞浸润而得名。其病因不明,有人认为与外伤、滤过性病毒或炎症改变有关。本病好发于儿童及青少年2/3患者年龄在20岁前,年龄大者,病变往往愈局限,愈趋于良性。男性较女性发病率高,比例约为2.51。发病部位多在骨髓系统,尤以颅骨中的颞骨为著,其他部位以肺部为多,偶可累及皮肤、淋巴结,眼眶内国内很少报道。病理改变:早期以局限性骨质破坏为主,后期除骨质破坏还可见到软组织明显肿胀,但周围骨质基本上无硬化边。软组织肿块内可见密度不均,(出血、坏死)。
鉴别诊断 主要是眶骨骨纤维异常增殖症和Hand-Schuller-christian病(黄色素瘤病)。骨纤多为偏心性发病,既侵犯海绵质也侵犯骨皮质,邻近骨质可显骨硬化:黄色素瘤病是一种慢性播散多发性骨缺损,伴内脏损害。多发在儿童2-4岁。临床有颅骨破坏,突眼和尿崩三大症状。现多数学者将嗜酸性肉芽肿和黄色素瘤病称为——朗格汉斯组织细胞增生               
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