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| 眼眶内婴幼儿纤维瘤病的临床病理特点 |
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作者：孙春华 文章来源：天津市眼科医院 点击数：349 更新时间：2012/9/13 
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目的 报告7例眶内婴幼儿纤维瘤病的临床及病理特点。
方法 回顾性病例分析，收集天津市眼科医院自2004至2011年收治的7例婴幼儿纤维瘤病患者的临床和病理学资料，分析其临床和病理学特点。
结果 7例患者中5例男性2例女性。4例患者发病年龄为1－2岁，就诊年龄为2-3岁。3例患者发病年龄小于6个月龄，其中2例就诊年龄不足1岁，1例就诊年龄为13岁。右眼受累者5例，左眼受累者2例。眼球外突合并固定性内斜视1例（患者就诊时13岁），CT示肌锥内间隙见团状软组织密度影，部分与内直肌界限不清，视神经受压，眶内侧壁凹陷；术中发现病变组织与内直肌相连，质韧、较深且不易分离。1例因左眼反复红肿，逐渐加重的下斜视就诊，CT示眶尖至眶缘边界欠清的占位病变，术中发现眶顶下白色质韧组织。固定性内下斜视1例，有明确的发热史，家长诉退热10天后出现下斜视，CT内直肌、下直肌增粗，术中发现沿肌纤维走得的增生物。固定性外斜视2例，术中均发现右外直肌周围大量增生性组织与周围组织粘连紧密，其中1例术前行CT检查显示多条眼外肌增粗与眶壁粘连。固定性上斜视伴上睑退缩且眼睑闭合不能1例，CT示上直肌与提上睑肌增粗粘连，术中发现上直肌挛缩明显。固定性外下斜视1例，术中发现外直肌、下直肌极度挛缩，与眶壁及周围组织粘连明显。所有病例均行病变区组织送病理检查，显示病变界限不清，由排列无章的胶原纤维组成，之间穿插有数量不等、分化良好的纤维母细胞和肌纤维母细胞。无病理性核分裂像。部分病例中见较多、无一定排列方式的短梭形细胞，并侵及邻近眼外肌或软组织。有些瘤体中伴有数量不等的血管和粘液样纤维。
结论 眶内婴幼儿纤维瘤病少见，主要发生在婴幼儿，临床表现为无痛性眶内占位病变，亦可主要发生在眼外肌周围，累及1或多条眼外肌，导致固定性斜视、炎症症状，部分累及眶骨，时间久者可致眶内弥漫存在，眼球突出。本病属于良性病变。易早发现早治疗，手术切除彻底切除。 |
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| 会议投稿录入：毛进 责任编辑：毛进 |
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