患者方某，女，33岁 ，因自幼被发现左眼上睑上举困难33年就诊。入院检查：该患者发育正常，言语流利，智力正常，额纹对称，鼻唇沟正常，鼓腮闭眼正常，未发现牙釉质发育不良及咀嚼肌不正常的收缩, 全身亦无其他畸形与发育异常。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.25，双眼均可矫正至1.0。双眼眼压正常，眼前节及眼后段未见明显异常，眼球运动自如。左眼上睑缘遮盖角膜上缘下约5mm，提上睑肌肌力6mm，Bell征（+），新斯的明试验（—）。左眼上抬程度与张口咀嚼相关联, 张口咀嚼时左眼睑裂开大。根据病史及体征，诊断为：下颌瞬目综合征。
讨论: 下颌-瞬目综合征即M arcus Gunn Syndrom 综合征。是1883 年M arcus-Gunn 首先报道的, 因此又名M arcus-Gunn综合征, 是一种少见的特殊类型的先天性上睑下垂。占先天性上睑下垂病例的2%, 男性多于女性, 左眼多于右眼, 少数患者有家族史。其临床主要特征是一侧上睑下垂, 且当患者张嘴、咀嚼或将下颌朝向下垂对侧方向运动时, 下垂的上睑可以突然提起, 甚至超过对侧的程度。有些患者尚伴有咀嚼肌不正常收缩、牙釉质发育不良、皮质性癫痫等全身性表现。对下颌-瞬目综合征的治疗, 文献上曾报道过可试用三叉神经第三支注入酒精、开颅手术将患侧三叉神经运动根切断、三叉神经压挫术、将翼外肌切除等方法。但这些方法损伤太大, 且无术后成功病例的报道。目前矫正M areusG urm 下颌瞬目综合征的手术方法有以下几种: 一、单纯提上睑肌手术: 包括提上睑肌腱膜前移或提上睑肌减弱。二、单侧提上睑肌切除联合同侧额肌肌瓣悬吊术。 三、单纯额肌肌瓣悬吊术。针对本例患者治疗目的,一是为了矫正上睑下垂以扩大视野、改善眼睑外观。二是矫正M arcusG unn现象, 阻断颌动瞬目异常运动。我院采取了局麻下行左眼额肌肌瓣悬吊术+重睑成形术。观察患者术后颌动瞬目症状消除, 双侧睑裂对称, 上睑缘未遮盖瞳孔, 睑缘弧度自然美观。 |
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