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双眼先天性黄斑视网膜劈裂症1例         ★★★
双眼先天性黄斑视网膜劈裂症1例
作者:张成成 文章来源:汉口爱尔眼科医院 点击数:1026 更新时间:2012/9/13
先天性视网膜劈裂通常为双侧发病的性连锁隐性遗传疾病。先天性黄斑视网膜劈裂症临床较为少见,我院近期诊治先天性黄斑视网膜劈裂症1,现报告如下:患者,,20,双眼自幼视物不清, 20115月在我院就诊。自幼诊断为“双眼弱视”,予以遮盖治疗和精细训练,效果不佳.眼科检查:视力:右眼0.25(sph-1.25 矫正无助),左眼0.5(sph-1.00 矫正无助).双眼前节(-).眼底检查:双眼黄斑部呈暗红色、类似花瓣状排列的微囊样改变,周围放射状条纹.特检: FFA:早期双眼黄斑颗粒状形态无改变,晚期未见荧光素渗漏及荧光增强. OCT:双眼黄斑区可见神经上皮层间分离,右眼黄斑区可见较大中央劈裂腔,左眼黄斑区呈大小不等的多个囊样的低反射区诊断:双眼先天性黄斑视网膜劈裂,双眼屈光不正.治疗:口服维生素B及复方血栓通胶囊等,余未做特殊处理.密切随访观察1年患者视力及眼底未见明显改变。讨论:先天性视网膜劈裂多见于10岁以下男孩,常因双眼视力较差、斜视、眼球震颤等原因来医院检查时被发现。本病无论是眼底表现还是OCT图象所见均与黄斑囊样水肿(CME)极为相似,需要通过 FFA才能鉴别。本例患者自幼视力欠佳,病变局限于黄斑部的视网膜劈裂,周边视网膜未见明显异常,故诊断为先天性黄斑视网膜劈裂症。本病一般不发展或进展极为缓慢。主要进展在5-20岁之间,20岁以后常停止发展。一般情况下,本病无需特别治疗,只有当视网膜劈裂合并孔源性视网膜脱离时,需行网脱手术。
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