| 首发于眼眶的多发性骨髓瘤病例报告一例
天津医科大学第二医院眼科
朱利民 何彦津 张虹
患者赵某某，男，46岁，主因左眼突出1个月，伴胸部疼痛半个月来我院就诊.眼部检查:双眼视力1.2，左眼球突出，眼位正，眼突出度:右９mm,左15mm，眶距96mm，左眶外上方深部可触及一肿物边缘，质中偏软，轻压痛，可活动。眼球外转、上转受限，余方向尚可，眶压（＋＋），结膜囊外上方可见淡红色泪腺受压突出，无肿胀，眼睑肿胀，结膜无充血，角膜透明，眼前节无炎性反应，晶体透明，玻璃体无混浊，眼底正常，眼压Tn。外院CT检查发现左眶外上方边界不清高密度影，沿眶外壁向后蔓延，可疑向颞窝蔓延，周围骨质缺损，CT值：69.2Hu（图1）。MRI检查示左眶外上方异常信号，向颞窝及颅内蔓延，T1WI中信号，T2WI中高信号，外直肌增厚（图2），入院后行眼眶彩超发现左眶外上方边清，形状不规则占位，可见肿瘤晕，成块状不均匀内回声，透声性强，中等红蓝血流信号，请胸外科，血液内科会诊，分别行下列检查:１， 血常规：红、白系减少（RBC 2.69*1012,WBC 3.2*109,HGB 96g/l）;血蛋白电泳：β－蛋白增多，占51.8%,γ－蛋白减少，占0.4%;2， X片：头颅骨广泛低密度灶，边缘模糊，考虑转移肿瘤可能；右侧第三肋骨部分模糊不清，转移瘤可能；３，ECT示多发骨质代谢异常，第7胸椎可见局灶性放射性颁异常浓集影，（椎骨转移癌可能性存在），右侧第3、4、8肋骨前端及左侧第6、9肋骨前端均可见点状放射性异常增高影，4 腹部彩超检查未见异常（肝、胆胰、脾双肾）
眼眶占位取局部切除取活检，见眶隔后紫红色，质软，脆，易出血，与骨膜粘连紧密，与软组织侧无粘连。病理为（左眶）分化型骨髓瘤；右侧髂骨穿刺行血细胞检查，骨髓增生明显活跃粒细胞系统呈现明显减低，偶可见巨晚幼粒细胞；红细胞系统呈现增生，形态无特殊改变；淋巴细胞比值相对略低，偶可见异常淋巴细胞；浆细胞占68.2％多为骨髓瘤细胞，可见双核骨髓瘤细胞（图3）。诊断为多发性骨髓瘤，（遂转肿瘤医院行放、化疗治疗）。2005年4月随访，肿瘤突出眶外明显，眼球突出，失明，卧床不起剧痛，用杜冷丁维持。
讨论:多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是一种浆细胞异常增生的恶性肿瘤,骨髓内大量浆细胞增殖,并分泌异常单克隆免疫球蛋白，发生率占所有癌症的1%,占血液系统肿瘤的10%[１]。多发性骨髓瘤以50～60 岁多见,男性多于女性,首发症状多不典型,误诊率较高，国内报告高达69.1 %［2］。因骨痛症状首发而被误诊为“骨质疏松”,“腰椎间盘突出”；以泌尿系症状首发,而误诊为“泌尿系感染”,“肾小球肾炎”；因胸痛症状首发而误诊为“肺癌”等。。也有少数患者出现髓外浸润,以下颌咽部最多，眼眶受累是极少见的，Rodman等报道过在2000例眼眶肿瘤中５例是浆细胞瘤而其中只有１例首发于眼眶［3］。ＭＭ的起因尚不明确，有研究认为ＭＭ的发生与白细胞介素６（ＩＬ－６）及粒细胞集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）等介导的信号转导紊乱有关[4]；也有研究发现ＨＨＶ－８的感染可能引起ＭＭ，并可能是ＭＭ临床病情较重的标志［5］。对于绝大多数患者来说，ＭＭ是一种不可治愈的致死性疾病。标准的化疗方案仅能使40%-60%患者获得暂时缓解，中位生存期不超过3年[6]。大剂量化疗联合造血干细胞移植使缓解率明显提高，除了极少数病例，最终难免复发[7]。患者体内存在的微小残留病（MRD）是复发和耐药的根源，也是进一步提高生存率和治愈率的主要障碍[8]。现在对于MM 治疗已由最初单纯性化疗发展到目前的综合治疗：联合化疗、自体或外周血干细胞移植、异基因骨髓移植、放射治疗等。近年来由于免疫治疗和其他新药的应用,MM治疗的有效率明显提高,难治性或复发性MM的缓解率也有所改善；目前ＭＭ的靶位治疗和骨髓移植已经应用于临床,并取得一定疗效[9]。也有人认为，对有严重神经功能损害和严重影响患者生存质量的合并症的多发性骨髓瘤患者来说,外科手术治疗是一种有效可行的治疗方法,再结合化疗和放疗,对改善患者的生活质量和延长生存期是非常有意义的［10］。但是,在现阶段,MM尚无根治手段。
我们报道的病人诉在眼球突出前常感眶骨深部疼痛及腰痛，误认为是腰肌劳损，未作诊治。入院后进行全身检查及相关科室的合作会诊才明确诊断。结合文献我们得到的体会是：首先提高医生对ＭＭ病的认识；对年龄大于40 岁, 存在进行性骨痛, 尤其是腰背、胸肋痛; 明显腰痛伴蛋白尿、肾功能不全; 贫血、蛋白尿、肾功能不全不伴高血压; 久治不愈的反复感染, 特别是呼吸道、泌尿道; 原因不明的贫血、心律失常、心衰、截瘫、神经根痛; 病理性骨折等的患者,应多部位X 线平片检查:头颅+ 骨盆+ 腰椎+ 胸片+ 骨痛部位。有条件可行同位素及CT 扫描,有助于早期诊断；同时应查血沉,血及尿的免疫蛋白电泳、骨髓涂片,将会大大提高MM 的诊断率
图1：CT片 图2：、MRI 图3 :骨髓片
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