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眼眶原始神经外胚瘤临床病理分析         
眼眶原始神经外胚瘤临床病理分析
作者:黑砚 王毅… 文章来源:武警总医院眼眶病研究所 点击数:2258 更新时间:2005/6/30 8:40:28
目的:了解眼眶原始神经外胚瘤(PNET)临床、组织病理学特征。方法:回顾性分析4例经组织病理学检查确诊为PNET患者的临床特征、影像学表现、免疫组织化学抗原表达及病理组织学特点及鉴别诊断。结果:4例患者男性、女性各2例,年龄为新生儿(0岁)-48岁,平均23.75岁。左、右眶各2例。均表现眼球突出,突出度1-10mm,平均4.75mm。2例患者伴眼痛。1例患者无视力,2例患者视力下降,新生儿患者视力无法测。3例患者眼球运动障碍(眼球固定)、眶压升高。所有病例行A/B超检查显示:眼内不同部位中、低回声的不规则占位;CT检查均表现高密度影; MRI检查:肿瘤位置分别在视神经内侧、眶内侧、眶外上方、球后,T1均表现中信号;T2为中信号,其中混杂高信号区或低信号区,增强明显。组织病理学特点:肿瘤细胞体积小,大小均匀一致,核圆形或卵圆形,染色质细腻,核仁不明显,胞浆稀少,界限不清。肿瘤细胞多呈弥漫性排列,少见菊形团结构。免疫组织化学染色特点:肿瘤细胞对MIC-2(CD99)抗体阳性表达,另外神经内分泌标记抗体(NSE或Syn)阳性表达,PAS的组织化学特殊染色部分病例阳性表达。而细胞中间丝(Vimentin)抗体只有1例表达。对白细胞共同抗原(LCA),肌源性抗体(Desmin、actin),上皮性标记抗体(CK)等均不表达。 结论:PNET是一种少见的小细胞性高度恶性肿瘤,多发生在儿童和青年,下肢和椎旁软组织为常见部位,预后欠佳。眼眶原发的PNET罕见,我们的资料显示儿童和成人都可发生,多以眼球突出为临床表现可伴视力下降,可发生在眼眶的多个部位。临床工作中成人PNET要与淋巴瘤,小细胞未分化癌等肿瘤鉴别,儿童还要与神经母细胞瘤、粒细胞肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等肿瘤鉴别。复习文献,PNET的治疗主张手术切除后,辅以大剂量放射治疗及化疗。
会议投稿录入:wangyi1975    责任编辑:毛进 
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