（一）临床概述
脑膜瘤多发生于中年女性，平均41岁，男女之比为1：2至2：3，侵犯一侧眼眶，也可见于儿童且多发，发病年龄越小病情发展越快，手术后复发机会也多。视神经鞘脑膜瘤发生于蛛网膜脑膜细胞，瘤细胞增生并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜，硬脑膜不被穿破，表面保持完整，肿瘤向眼球和颅内两个方向发展，外形呈管状增粗，沿视神经蔓延，使该神经增粗，前至眼球，后入视神经管，终至颅内者约占15％，向鞍上区发展，瘤细胞也可早期穿破硬脑膜，向视神经一侧或绕视神经增长，外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大，受到眶壁限制，则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤，沿骨膜增长，早期不影响视神经，症状和体征同于周围间隙肿瘤。侵犯视神经鞘的肿瘤早期可引起视乳头水肿，视野收缩，继而视力减退，继发视神经萎缩，伴有视睫状静脉，眼球突出。视力丧失，眼球突出，慢性视乳头水肿性萎缩及视睫状静脉被称为视神经鞘脑膜瘤四联征。
眼球突出是最常见和较早出现的体征，９５％以上的病例有此征，特别是早期穿破脑膜向视神经一侧或围绕视神经增长，以及原发于视神经鞘之外的肿瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展；原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤，往往使眼球向内、向下移位，眼球突出的程度因人而异，区别可很大。肿瘤起源于视神经管内视神经鞘，或沿鞘发展者，眼球突出度较低，甚至颅内已有蔓延，两眼突出度仅差２～３ｍｍ。肿瘤发生于眶内，呈块状增长的，眼球突出明显，双侧差值可达２０ｍｍ以上，严重者眼球脱出于睑裂。

视力严重减退也是发生较早的症状之一。初诊患者，视力低于0.1者达５０％以上。视力的丧失与肿瘤原发部位有关。发生于视神经管内者，视力减退和视野缺失往往是早期唯一的症状，只有少数患者伴有头痛，较长时间内不伴有眼球突出。早期常误诊为球后视神经炎。沿视神经鞘发展，外形呈管状的脑膜瘤，因压迫视神经纤维，使之萎缩，视力丧失也较早，眼球突出不明显，两种体征不成比例。只有那些早期穿破视神经硬脑膜，肿瘤向一侧发展，或原发于视神经鞘之外的骨膜或异位脑膜细胞者，晚期才有视力减退。管状脑膜瘤早期视野收缩，发生于眶尖者，可出现视野内暗点。

眼底改变也是视神经脑膜瘤常见的重要体征。几乎所有病人早期发生视乳头水肿，经过长期过程之后，发生继发性视神经萎缩，眼底镜所见与炎症后的继发萎缩所不同，视乳头边界不清，色调灰白污秽，且向前轻度隆起，30％患者视乳头表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起，这是由于长期的水肿，胶质细胞增生的结果，也可能被瘤细胞侵犯。脑膜瘤质地较硬，瘤体较大及发生于视神经鞘的肿瘤妨碍视神经的移动，而发生眼球运动障碍，影响静脉回流，引起眼睑和结合膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿者，除炎性假瘤、Graves眼病和恶性肿瘤之外，还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期，或发生于眶前部骨膜的肿瘤，还可扪及硬性肿物。起源于眶骨膜的脑膜瘤，因原发部位多在蝶骨大、小翼区，眼球多向下、向内移位，眼深部可扪及扁平样肿物。继发于颅内的脑膜瘤，多来自蝶骨，经视神经鞘或穿过眶上裂、眶骨壁向眶内蔓延。蝶骨嵴内1/3肿瘤，首先压迫视神经，视力减退，原发视神经萎缩。颅压增高时引起Foster-kennedy综合征，即同侧视野中央暗点、原发视神经萎缩和对侧视乳头水肿。肿瘤蔓延至眶内，引起眼球突出。蝶骨嵴外2/3脑膜瘤往往引起眶壁增生，眼球突出，颞部隆起，而视力减退和眼球运动障碍发生较晚。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著，发展较快，另外此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。

 
（二）影像学表现
成年女性，伴有疼痛及眼睑水肿，一侧性眼球突出，视力丧失，以及特征性的视乳头萎缩和视睫状静脉，对诊断均有较大帮助。

【X线检查】视神经孔扩大，管壁硬化:眶壁骨增生和破坏同时存在是脑膜瘤X线特异性表现。管状脑膜瘤向颅内蔓延，致使视神经管圆形扩大。刺激管内骨膜，引起骨增生，表现为视神经管壁和前床突密度增高。视神经胶质瘤和其它肿瘤引起的视神经管扩大，不伴有管壁硬化，此点可供鉴别诊断。发生于眶骨膜的脑膜瘤，多位于蝶骨大、小翼眶面，肿瘤沿骨膜扩展，刺激骨膜，使骨增生，X线表现眶外、上壁增厚及密度增高。此种大范围的骨增生与骨纤维异常增生症不易鉴别。脑膜瘤表现为眶壁密度增高，边界比较清楚，有时可见虫蚀样骨破坏。骨纤维异常增生症为弥漫性云雾状密度增高，边界不清，往往波及额骨、筛骨、蝶骨体等多个邻近骨骼。砂砾型脑膜瘤偶可见眶内圆点状钙斑。肿瘤的不断增大，长期眶内压增高，引起眶腔容积扩大和软组织密度增高，这些继发改变是非特异性的。

【超声探查】超声对于视神经鞘脑膜瘤的探查具有特异性图像，A型超声可显示视神经实体性增大，内反射不规则，可有钙斑强反射。B型超声探查，因视神经增粗扇形扫描图像显示视神经前端角度加宽，边界清楚，内回声较少，而声衰减明显，后界常不能显示或回声微弱，肿瘤内偶见强回声斑点，表示钙斑反射，超声扫描可见视神经带状弱回声区周围的中等回声肿物,也可见围绕视神经的鞘间隙加宽,此点在其它肿瘤内少见,肿瘤外生长肿瘤则异常回声区不规则。多普勒超声探查肿瘤内可见丰富血流。

【CT扫描】由于肿瘤与周围脂肪密度差异较大，发生于视神经的脑膜瘤显示的较为清晰，但提示视神经管扩大或颅内蔓延比较困难。前者需用薄体层像，利用骨窗观察，后者需注射造影剂强化。
（1）视神经增粗：呈管状，梭形或锥形。呈管状增大者，至眶尖部膨大明显，说明向颅内蔓延遇到视神经管的阻力。边界清楚光滑，但当肿瘤穿破硬脑膜之后，因缺乏包膜，图像上肿瘤的边界表现不整齐。内密度均质，CT值＋48～＋108Hu，中度强化。一般软组织肿瘤在CT片上很小超过＋80Hu，20％－50％脑膜瘤内含钙化颗粒，在平片上可大于此值。另外，脑池注射造影剂后，见造影剂弥漫至视神经鞘间隙,此时可见肿瘤位
于视神经纤维之外。视神经脑膜瘤在眶尖部一般缺乏透明区，这是由于肿瘤常沿该神经达到视神经管前沿，如瘤细胞早期穿破硬脑膜，在视神经一侧增长，则图像如同其它良性肿瘤。
（2）眶内块影：肿瘤增大可占据全部眶尖或全眶区，呈圆锥形，视神经较难辨别。
（3）车轨样图像：利用薄体层（l.5mm）水平像，粗大的视神经两侧为高密度影，如同车轨样，为肿瘤区；中央低密度条纹为萎缩的视神经纤维区。呈梭形块状或锥形肿大的肿瘤，在轴心或偏心也可见到低密度条影，冠状层面像视神经鞘呈环状高密度影,中央为萎缩的视神经,外围为肿瘤组织。
（4）肿瘤内钙化斑：见于砂粒型脑膜瘤。砂粒内含有丰富的钙质，在5mm层厚的图像上，许多砂粒重叠成像，肿瘤内可见不规则钙化斑，有时呈现袖套样钙化，是视神经脑膜瘤特有的一种CT征。
（5）软组织肿物与眶骨增生同时存在：原发于骨膜脑膜瘤，呈扁平状高密度块影，邻近的眶壁骨质增生肥厚，密度增高，骨增厚的范围大于软组织肿物，且与正常骨骼之间界线不清。起始部位多见于蝶骨大、小翼骨膜，骨壁增生也多为眶外壁和眶上部。由于肿物压迫外直肌和视神经，使之向内侧移位。对于此类病变应作强化CT或MRI，以确定颅内和颞凹是否被侵犯。
（6）肿瘤蔓延：原发于眶内或视神经管内肿瘤，沿视神经向前后蔓延。向前可见与视神经接触处的眼环增厚，密度增高。向后蔓延，视神经管扩大，密度增高，至颅内后呈球形增大，向鞍上发展。颅内蔓延的另一途径是经过眶上裂，在CT像上可见肿瘤主要部分位于眶内，眶上裂明显扩大，海绵窦旁被肿瘤侵犯。骨膜起源的脑膜瘤侵犯眶骨，，也可向颅内蔓延，强化CT和MRI可见增厚骨壁的颅内面病变。因此原发位置在眶内、颅
内，抑或骨内有时难以确定。
（7）多发性脑膜瘤：脑膜瘤可发生于双侧视神经鞘或颅内，多病灶与视神经肿瘤并存。由于CT为多层扫描，既可显示眼眶、颅脑等多处肿瘤。如显示颅内肿瘤，往往需要注射造影剂强化。