视神经脊髓炎(NOM)在临床中经常遇到,但是孕妇合并NOM较少遇见。这些疾病往往由于诊断及治疗延误最终导致患者视神经萎缩引起失明,给患者精神、生活带来极大痛苦。我们报道两例孕妇患者尽管他们的诊断、药物治疗基本相同,只是其中一位坚持继续妊娠,另一位终至妊娠但是他们的愈后还是有点细微差异:终止妊娠患者最终生活可以自理;继续妊娠最终双眼视神经完全萎缩而只有光感视力。
病例一
患者柳某,女,30岁,湖北武汉人,已婚,汉族,职业公司职员。
主诉:双眼先后视力急性下降9月。
现病史:患者9月前(妊娠12周)时发现右眼前中央区黑影,不伴眼球转动痛,就诊于同济医院,查视力右0.6,左1.0,诊断右视神经炎,因妊娠未用激素治疗,一周后右眼失明,一月后视力自行恢复光感。左眼于7个月前出现眼前黑影,症状及进展同右眼。两月前剖腹产后一周患者再次就诊于同济医院,行甲泼尼龙琥珀酸钠治疗:800mg×3d,600mg×3d,300mg×3d,后改为口服强的松片80mg,每周减10mg直至减至0。
既往史:否认高血压、糖尿病,心脏病病史,否认肝、肾疾病病史,否认消化道溃疡病史,否认肝炎、结核等传染病病史。否认手术、外伤、输血史。
过敏史:否认食物及其他药物过敏史。
月经史:14岁(4/30)2009-1-11。
个人史:生于原籍,平素体健,否认居住湿僻之所,否认疫水疫区接触史,否认烟尘、有毒物质、放射性物质接触史,否认烟、酒不良嗜好。
婚育史:已婚,一子体健。
家族史:否认家族遗传性疾病病史。
入院检查一般情况正常。
专科检查:视力:右眼:手动/眼前;左眼:指数/眼前。双眼球运动无明显受限,眼位正。双眼结膜无充血,角膜清,前房中深,KP(-),Tyn(-),瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射迟钝。双眼瞳孔区晶状体透明。眼底:双视盘色苍白,边界尚清,C/D=0.3,眼底血管走行大致正常,A/V约1/2,黄斑中心凹光反射不见。眼压:右21mmHg,左18mmHg。
住院期间患者诉左侧季肋部皮肤针刺样疼痛、双下肢麻木疼痛、心慌乏力,测血压160/120mmHg,心率128次/分。患者双下肢麻木,背部发热感自觉纵向扩散,出现排尿困难。
水通道蛋白检测:+++
脑脊液CSF-MNC:12×106/L,
MBP:7.98nmol/L
病案2
患者陈某,女,30岁,主因“双眼先后渐进性视力下降近2月余”由门诊于2010年6月24日10:00收入院。
患者于2月余前(2010年4月13日)无明显诱因出现左眼视物模糊伴轻微胀痛,第3天出现双眼中心黑影遮挡,左眼重于右眼,不伴眼红、恶心呕吐,不伴眼前闪光感,不伴视物变形,遂于当地医院就诊,查视力:右1.2左0.1,诊断为“双眼急性视神经炎”, 4月18双眼视力下降明显,查视力:右眼0.1,左眼:手动/眼前,诊断为“双眼急性视神经炎”, 4月19日视力降至光感不确,就诊于广西中医学院第一附属医院,诊断同前,在当地医院给予甲强龙每天500mg连续服用5天后改为甲泼尼龙片48mg,激素冲击治疗过程中,视力缓慢提高至右眼1.0左眼0.5,但在减量过程中(至16mg)视力再次下降。半月前(2010-6-6)来我院就诊检查视力:右眼:光感,左眼:指数/30cm。双眼瞳孔散大,直径约5mm,瞳孔对光反射(-),眼底:双眼视盘色淡界尚清,筛板不见,黄斑中心凹反光不见。按照双眼视神经炎治疗,在住院期间出现视力进行性下降及肢体感觉异常,请神经内科检查右侧肢体轻度感觉障碍,累及颈2-胸8段脊髓。考虑为视神经脊髓炎,鉴于该患者为高危产妇,视神经炎有进一步发展的趋势,建议患者终止妊娠后再行治疗,终止妊娠后继续给患者服用激素及中医药治疗,经过一段时间治疗后保持稳定后出院。患者视力右眼0.1,左眼0.12,双眼矫正不提高,眼底双眼视盘色苍白。
5. 辅助检查:
OCT(2010-6-8 我院):双眼RNFL平均厚度大致正常(右眼RNFL上方薄变,左眼RNFL颞侧薄变)
眼电生理(2010-6-8 我院):双P100 峰潜时延迟。
视野(2010-6-3广西中医学院第一附属医院):右眼颞侧视野缺损。
脊椎MRI(2010-6-22广西中医学院第一附属医院):颈椎、胸椎、腰椎MRI平扫未见异常。
头颅MRI(2010-5-17广西中医学院第一附属医院):左顶叶占位病变,周围脑白质水肿,考虑非化脓性感染;双侧视神经未见明显异常。
收住我院后患者拒绝做已经做过相关检查
经过激素治疗及中药治疗后查体:视力:右眼0.1,左眼0.12,双眼矫正不提高。MRI结果回报:枕叶占位病灶,较前略有增大。因患者条件限制未作胸部脊髓CT检查。
既往史:1997年右上臂粉碎性骨折,行骨折复位术;十二指肠球部溃疡10余年病史。否认肝炎、肺结核传染病病史,否认其他手术史,否认中毒、输血史。
过敏史:头孢曲松钠过敏。
个人史:平素体健,否认疫水疫区接触史,否认烟尘、有毒物质、放射性物质接触史,否认烟酒等不良嗜好。
婚育史:已婚,孕5流5未育。
月经史:13岁初潮,3-4天/27-29天,末次月经10-1-15。月经规律。
家族史:否认家族遗传病病史。
该患者由于处在孕期拒绝做放射及相关化验检查。
最后诊断双眼视神经脊髓炎
讨论
Devic病,病理改变为脱髓鞘、硬化斑和坏死空洞形成,伴血管周围炎细胞浸润,视神经损害主要累及视神经及视交叉,脊髓损害好发于胸段和颈段脊髓和视神经发生的血管增厚和透明样变是重要病理学特征【】。本文中所及患者均为孕妇,她们最终视力恢复个体差异较大,终止妊娠的患者虽然视力经过反复,但是最终保持了0.12视力,而没有终止妊娠的患者虽然视力也反复,但是最终视力仅仅为指数、手动。那么妊娠是否和Devic病易于发病有密切关系?视力的回复是否和终止妊娠有关系?需要我们进一步研究。
临床表现:
1Devic病发病年龄5-60岁,21-41岁最多。
2视神经炎急性发病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压痛,眼底可见视神经乳头炎或球后神经炎。
3视力症状:表现为视乳头炎,视野改变为中心暗点,视野向心性缩小,视网膜静脉血管袖套形成。
4 下肢轻瘫、驱干部感觉平面、括约肌功能障碍和双侧Babinski症等,这一症状对于其诊断具有临床价值。
化验检查:脑脊液CSF-MNC和总蛋白轻度增加,疾病早期可以正常
单克隆寡带
脊髓的MRI检查可见T2WI信号增强。
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