病例报告 杨某某，男，10岁。右眼视力下降1周。5岁时发现视力低下，曾诊断为先天性无晶状体。眼部无红肿及疼痛，患儿无外伤史。足月顺产。父母非近亲结婚，家族中无此类病人。全身检查：神智清楚，对话流畅，身材匀称，胸腹无异常。心电图正常。眼科检查：视力：VD 指数/20cm，Vs 0.1。右眼前房可见一圆形透明晶状体，其上缘在瞳孔中间。左眼瞳孔圆形，颞侧边缘有虹膜内面组织凸显，瞳孔区无晶状体，玻璃体透明，在眼球上下转动时，可见一圆形透明物在下方浮动，眼底未见病变。综合验光：右眼试镜视力无提高，左眼 +12D球镜视力为0.4。眼压测量：右眼24mmHg ，左眼21mmHg。B超检查：右眼虹膜前有椭圆形回声，左眼在视盘前的玻璃体中有圆形回声。

讨论 凡是能引起晶状体悬韧带断裂和异常松弛的病变均可导致晶状体脱位，本文患儿5岁眼科检查时瞳孔区看不到晶状体并非真正的无晶状体，而是晶状体脱位到玻璃体，病史和查体不支持Marfan综合症、Marchesani综合症、同型胱氨酸尿症诊断，产生晶状体脱位的病因尚需进一步研究。本文患者为双眼晶状体全脱位，在漫长的病史中，晶状体基本是在玻璃体中隐藏，半年前来我院检查，发现双眼晶状体脱位均在玻璃体中。最近一周右眼视力下降，检查发现右眼晶状体在前房，这是由于患者在特殊的体位下，如头低位、俯卧位时，晶状体由玻璃体进入前房。说明脱位到玻璃体的晶状体在特殊情况下可以移到前房，是否曾经由前房返回玻璃体尚不可知。在玻璃体中游动5年以上的晶状体当在前房看到时，透明光亮，表明晶状体囊膜完整无损，玻璃体的环境未对晶状体的代谢产生明显不利影响。一个病人双眼晶状体全脱位，一眼脱位于前房，另一眼脱位于玻璃体，这种现象临床中比较少见。