患儿为一名8岁女孩，主因双眼视力反复下降4个月于2011年5月17日来诊。2011年1月15日，患儿无明显诱因突然出现烦躁、双下肢无力，伴有双眼视力的急性下降。送入当地医院查视力为右眼0.6，左眼指数/眼前，双下肢肌力4级，双侧Babinski征阳性。行CSF检查未见明显异常，头颅MRI提示枕叶皮质下2处等T1、长T2信号影（见图1），颈、胸髓MRI提示颈3-颈6节段脊髓肿胀，内有多发长T2信号（见图2）。当地医院拟诊为“急性播散性脑脊髓膜炎”并予以激素冲击及注射丙种球蛋白治疗，治疗过程中辅以营养神经及改善微循环药物，激素逐渐改为口服并按ONTT标准减量。治疗3周后，患儿脊髓症状完全消失，2个半月后，视力恢复至右眼1.0，左眼0.4。2011年5月4日，即入院2周前，患儿激素已减量为口服强的松片2.5mg/日，家长自觉恢复良好，于是停药。5月6日上午患儿即出现双眼转动疼痛，右眼为著，持续1小时，家长为其查视力无变化，未予重视。1周后，患儿第2次发生视力急性下降，但只有右眼受累，伴有右眼转动疼痛。1天内右眼视力从1.0降至0.1。患儿家长又自行将激素加量为20mg/日，患儿症状有明显缓解，3日后来诊。患儿既往体健，视力正常，2010年9月因被狗咬伤曾注射狂犬疫苗5针。未见家族中其他成员出现类似症状。入院查体示右眼视力0.5，左眼视力0.4^-1。视野示左眼中心暗点。P-VEP双眼波幅降低，左眼在高空间频率下不能引出P100波。双外眼及眼前节均正常。眼底可见双侧视盘色略淡，颞侧明显。神经系统查体未见其他阳性体征。实验室检查未提示感染征象，风湿免疫相关各项指标、抗AQP4抗体及Leber相关线粒体基因筛查结果均为阴性。复查头颅MRI可见起病时枕叶皮层下病灶缓解，内囊前肢出现新发病灶（见图1）；颈髓MRI未见水肿，颈3-6节段多发长T2信号清晰可见（见图2）。基于以上基本资料，总结患儿的主要发病特点如下：1、一般情况：儿童女性，急性起病；2、眼部：a.双眼反复视力下降，程度不等，左眼RAPD（+）；b.视野缺损；c.双眼VEP异常；3、其他：a.起病时有意识障碍表现, 伴有颅神经异常及锥体束征阳性；b.脑脊液不符合典型中枢感染；c.MRI 检查发现多灶性病变，并存在缓解及复发；d.对激素治疗敏感。由此，考虑患儿为中枢神经系统脱髓鞘病，视神经及脊髓受累，其拟诊疾病及主要鉴别诊断要点如表1所示。