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Duane眼球后退综合征         ★★★
Duane眼球后退综合征
作者:陈霞 文章来源:天津市眼科医院 点击数:523 更新时间:2011/9/13
Duane 眼球后退综合征是一种先天性特殊类型斜视。人们对它的认识虽已有一百多年的历史,但至今对其病因、发病机理以及治疗方法仍在不断探讨中。在斜视中DRS的发病率约为1—4%,占人群的0.1%,大部分的研究认为,患病者中女性多见。患病眼别有明显不同,左眼受累比例较大。
五十年代前主要认为此综合征的眼球后退由机械因素或解剖异常所致,五十年代以后人们通过大量肌电图的研究,证实了DRS是由于神经支配异常所致。近年来随着神经病理学、分子遗传学及神经影像学研究的进展,对此种特殊类型斜视的病因有了更进一步的认识,现将其归类于先天性颅神经支配异常性疾病(The Congenital Cranial Dysinnervation Disorders, CCDDs),通过DRS家系的遗传学分析,已发现有8号染色体长臂8q13的缺失(DURS1位点),2号染色体长臂2q31的缺失(DURS2位点)及20号染色体长臂20q13 SALL4基因的突变(DRRS 位点),均属常染色体显性遗传。
目前在临床上广泛应用的分类法是由Huber(1974年)提出的。为了消除斜视和代偿头位,并同时使眼球后退得到改善,可行单侧或双侧水平直肌后徙术。为了改善内转眼急速上、下转现象,可行外直肌后徙,内、外直肌同时后徙,还可行外直肌后固定缝线及外直肌“Y”字劈开缝合。
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