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Coats型视网膜色素变性一例           ★★★
Coats型视网膜色素变性一例
作者:涂姝 文章来源:中山大学中山眼科中心 点击数:339 更新时间:2012/9/13
目的 报道1Coats型视网膜色素变性。
方法 患者女性,19岁,因右眼突然视物不清4个月于20122月就诊。患者6年前发现双眼夜盲,未行任何诊治。父母非近亲结婚。有明确视网膜色素变性家族史。否认全身系统疾病史。行相关眼科检查:视力、眼底、荧光造影、眼部B超和视野。予双眼激光治疗。
结果 右眼视力:手动/眼前(矫正无提高),左眼视力:0.4*-2.00DS---0.9。双眼眼压及眼前段检查均未见明显异常。眼底:双眼中周部视网膜中等量骨细胞色素沉着,右眼颞上方视网膜隆起、下方大量黄白色渗出及胆固醇结晶,累及黄斑区,左眼黄斑区渗出水肿。荧光造影:右眼视网膜血管广泛性扩张伴大量微血管及粟粒样血管瘤形成,明显染料渗漏;左眼黄斑周围视网膜血管轻扩张伴轻微染料渗漏。视网膜电图:完全熄灭。中心视野:右眼完全缺损,左眼上下方弓形缺损。眼部B超:右眼渗出性视网膜脱离声像。诊断:(1)双眼Coats型视网膜色素变性;(2)左眼屈光不正。经激光治疗后右眼视网膜脱离范围减小,下方渗出明显减少,毛细血管扩张及渗漏减轻,左眼黄斑区渗漏减轻。
结论 Coats型视网膜色素变性,眼部症状与视网膜色素变性相同,与典型Coats存在较大差异。Coats是以视网膜下渗出及微血管扩张为主要改变的先天性疾病,主要发生于男性、儿童、单眼发病,而Coats型视网膜色素变性为遗传性疾病,多发生于成人、双眼发病、无性别差异。临床中,易将此病诊为Coats和视网膜色素变性两种眼病,根据该病双眼发病特点,对另一眼的长期关注将有利于疾病的治疗。
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